Conceptos básicos
Qué son los aminoácidos?
Unidades básicas de las proteínas.
¿Qué ocurre en la transaminación?
Transferencia del grupo amino a un cetoácido.
¿Por qué el amonio no viaja libre en la sangre?
Porque es tóxico
Qué queda tras quitar el grupo amino del aminoácido?
¿Qué aminoácido se acumula en la fenilcetonuria?
La fenilalanina
¿De dónde provienen los aminoácido?
De la dieta y del recambio proteico
¿Qué molécula se forma principalmente tras la transaminación para la síntesis de otras enzimas?
Glutamato
Fórmula principal de transporte de nitrógeno en los tejidos
mediante la glutamina
Menciona un destino metabólico
Piruvato / Acetil-CoA / ciclo de Krebs.
¿Qué pigmento está disminuido o ausente en el albinismo?
La melanina.
¿Qué es el Pool de aminoácidos?
Reserva inmediata de aminoácidos libres
¿Qué proceso libera amonio?
Desanimación oxidativa
Fórmula de transporte de nitrógeno desde el músculo?
Alanina
Para qué se usa el esqueleto de carbono?
Energía o síntesis de moléculas
¿Qué enzima participa en la síntesis de melanina y suele estar alterada en algunos tipos de albinismo?
La tirosinasa.
Qué es el recambio proteico?
Degradación y síntesis continua de las proteínas
¿Por qué el amonio es peligroso?
Porque es tóxico para el sistema nervioso especialmente para el cerebro
¿Cuál es la patología que se caracteriza por la concentración de fenilalanina?
Fenilcetonuria
Qué producen los aminoácidos glucogénicos?
Glucosa
¿Por qué el tratamiento de la fenilcetonuria incluye una dieta baja en fenilalanina desde el nacimiento?
Porque la fenilalanina no puede metabolizarse correctamente y se acumula en sangre.
Reducir su ingesta:
Por eso el tratamiento dietético debe comenzar lo antes posible y mantenerse de forma estricta.
¿Qué es el balance nitrogenado?
Equilibrio entre entrada y salida de nitrógeno
¿Cuál es la secuencia para eliminar el nitrógeno?
Transaminación → desaminación oxidativa → ciclo de la urea.
¿Cómo se elimina finalmente el nitrógeno?
Como urea en orina
Qué producen los aminoácidos cetogénicos?
Cuerpos cetónicos
Explica brevemente por qué la acumulación de fenilalanina produce daño neurológico en la fenilcetonuria.
El exceso de fenilalanina:
Esto provoca daño neurológico y retraso cognitivo si no se trata.