Женщина 21 года госпитализирована с жалобами на слабость, субфебрилитет до 37,5°C в течение 8 месяцев, ночную потливость, снижение массы тела на 6 кг.Через несколько месяцев появились:быстрая утомляемость правой руки,головокружение,потемнение в глазах при подъёме руки вверх.Объективно:АД правая рука — 95/60 мм рт. ст.АД левая рука — 130/80 мм рт. ст.пульс на правой лучевой артерии резко ослабленшум над сонными артериями.
Лабораторно:СОЭ 64 мм/ч,СРБ ↑,анемия хронического воспаления.КТ-ангиография:стеноз правой подключичной артерии,утолщение стенки дуги аорты.
Вопросы:
Женщина 72 лет жалуется на новую интенсивную височную головную боль, болезненность кожи головы, боль при жевании. За неделю снизилось зрение на один глаз.Осмотр:утолщённая болезненная височная артерия,температура 37,8°C. Лабораторно:СОЭ 105 мм/ч,СРБ резко повышен,нормохромная анемия
Вопросы:
Мужчина 40 лет,многолетняя бронхиальная астма,выраженная эозинофилия 28%,мигрирующие инфильтраты в лёгких,полинейропатия («свисающая стопа»),пурпура на коже
Вопрос:
Пациентка 24 лет наблюдается у невролога по поводу головокружений. Предполагается ВСД.Но выявлено:длительный субфебрилитет,похудение,асимметрия АД,шумы над сонными артериями,исчезновение пульса,СОЭ 80 мм/ч.
Вопросы:
болезнь Такаясудлительная
неспецифическая воспалительная стадия
ранняя иммуносупрессивная терапия
Почему при болезни Такаясу формируется разница артериального давления и пульса на конечностях?
Это связано с сегментарным поражением крупных артерий (аорта, подключичные, сонные артерии),снижается кровоток дистальнее поражения,возникает гемодинамическая асимметрия,клинически: разница АД и ослабление пульс
Почему при узелковом полиартериите практически не поражаются лёгкие?
Узелковый полиартериит поражает артерии среднего калибра, а не микроциркуляцию.
Почему при болезни Такаясу симптоматика часто начинается с общих проявлений (лихорадка, слабость), а не с ишемических симптомов?
Это связано с двухфазным течением заболевания:
1)фаза воспалительная
2)фаза окклюзионная
Поэтому сначала инфекционно-подобная картина, потом сосудистая.
Почему при гигантоклеточном артериите возраст пациента является ключевым диагностическим критерием?
Заболевание почти исключительно встречается у лиц старше 50 лет из-за возрастных особенностей иммунной системы.
Почему при узелковом полиартериите артериальная гипертензия является частым симптомом?
Поражаются почечные артерии среднего калибра, что приводит к ишемии почечной ткани и активация РААС идет вторичная реноваскулярная гипертензия
Почему при системных васкулитах с поражением мелких сосудов часто наблюдается геморрагический синдром (пурпура), а не ишемический некроз тканей?
Потому что при поражении мелких сосудов основным механизмом является воспаление и повреждение эндотелия,повышение проницаемости и выход эритроцитов в ткани. В отличие от крупных сосудов нет выраженной окклюзии магистрального кровотока,преобладает экстравазация крови, а не ишемия Поэтому возникает пурпура,петехии,геморрагические высыпания.
Больной М., 18 лет. За месяц до поступления перенес ОРВИ, лечился амбулаторно анальгином, парацетамолом, бисептолом. На фоне приема лекарств отметил боль и припухание в коленных суставах, геморрагические высыпания на коже голеней. После отмены лекарств и приема антигистаминных препаратов боль в суставах и высыпания исчезли. Через 3 недели в связи с появившимся субфебрилитетом самостоятельно возобновил прием бисептола. Состояние резко ухудшилось: температура тела повысилась до 38,8 С, появились геморрагические высыпания на голенях, бедрах, ягодицах, резко усилилась головная боль.С подозрением на менингит госпитализирован в инфекционное отделение. Через 2 дня присоединились схваткообразная боль в животе и понос с примесью крови. Однократно была рвота цвета "кофейной гущи". При осмотре: состояние крайне тяжелое, температура тела 38С. Больной резко бледен, истощен. На коже разгибательных поверхностей голеней и стоп множественные сливные геморрагические высыпания.Коленные и голеностопные суставы дефигурированы,движения в них резко болезненны. Пульс ритмичный, слабого наполнения - 110 в мин.Перкуторный звук ясный легочный, дыхание везикулярное, хрипов нет., ЧДД - 24 в мин.Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Тоны сердца звучные,ритмичные, ЧСС - 110 в мин. АД - 100/60 мм рт. ст. Язык сухой, обложен белым налетом.Живот втянут, при поверхностной пальпации резко болезненный. Стул 3-4 раза в сутки с примесью крови. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.
РЕЗУЛЬТАТЫ ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ
Общий анализ крови: СОЭ 54 мм/час, эр. - 1,2х10 %л, Нв - 70 г/л, цв.п. - 0,62 , лейк. -27,3×10°/л, б - 0%, э - 7%, п/я - 18%, с/я - 63%, лимф. - 10%, мон. - 2%.
Общий анализ мочи: уд. вес - 1015, белок - 0,9 г/л, лейк. - 1-2-3 в п/зр., эр. - 50-60 вп/зр.
ЭКГ - прилагается.
Рентгенограмма - прилагается.
Гликемия: 4,07 ммоль/л.
Биохимический анализ крови: АСТ - 5,0 ед/л, мочевая кислота - 0,29 ммоль/л,ревматоидный фактор - 0, СРБ - 2, ДФА - 250 ед.
УЗИ внутренних органов: печень не увеличена, эхооднородна, сосуды и протоки не расширены, желчный пузырь свободен, перегиб в пришеечной части, стенка не утолщена,поджелудочная железа эхооднородна, контур ровный, проток не расширен, почки расположены типично, подвижны, ЧЛК расширены, паренхима сохранена.
Анализ кала - реакция Грегерсена резко положительная.
Дифференциальный диагноз с микроскопическим полиангиитом .
4. Лечение: преднизолон 1 мг/кг, гепарин 5000 ед п/к