Sistema nervioso y maduración psicomotriz
¿Qué es el sistema nervioso?
Conjunto de órganos y estructuras encargadas del control e información del cuerpo humano, comprende el sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico
¿Qué son los factores del crecimiento?
Señales bioquímicas capaces de modificar las respuestas de la célula del organismo; promueven la mitosis, quimiotaxis, citodiferenciación, reparación y regeneración celular.
Definición de Talla Baja Familiar
Se define como talla bajo el percentil 3, pero con un crecimiento y desarrollo a una velocidad normal, correspondiente a su talla genética y desarrollo puberal normal, existe una concordancia entre la estatura de los padres con el niño (Talla Blanco Familiar)
Definición de gigantismo
Son pacientes cuya estatura se encuentra encima de 3 desviaciones estándar (arriba del percentil 97), es un padecimiento exclusivo en niños (menores de 18 años) y se caracteriza por brazos y piernas desproporcionadamente largos con respecto a su cuerpo
Definición de Mucopolisacaridosis
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la acumulación de glucosaminoglucanos (GAG)
¿De qué se encarga el sistema nervioso autónomo?
Es la parte del sistema nervioso periférico encargado del control de las funciones vegetativas como la micción, motilidad intestinal, contracción y dilatación pupilar, ritmo cardiorrespiratorio, etc.
Menciona al menos 2 ejemplos de agresiones que suscitan la producción de factores de crecimiento
Traumatismo, cirugía, fractura, lesión vascular, infección
Menciona al menos 2 enfermedades endócrinas asociadas a retraso de la talla
Deficiencia de Hormona del Crecimiento, hipotiroidismo, Diabetes, hipopituitarismo.
Sustrato fisiopatológico del gigantismo
Hipersecreción de Hormona del Crecimiento, en el 99% de los casos como consecuencia de un adenoma hipofisario
Etiología de las mucopolisacaridosis
Déficit enzimático
¿Qué son los reflejos?
Respuestas estereotipadas, siempre la misma e involuntaria a un estímulo en particular
¿Qué son las citocinas?
Grupo de proteínas de bajo peso molecular producidas durante la respuesta inmune, cumplen funciones como diferenciación y maduración de células inmunitarias, transmisión intercelular de señales, agentes pirógenos, etc.
Es el tipo de talla baja producida por enfermedad crónica, alteración nutricional, endocrinopatía, por fármacos o por trastornos psicosociales
Talla baja patológica o secundaria
Tratamiento definitivo de Gigantismo
Resección quirúrgica del adenoma hipofisario
Menciona al menos 2 glucosaminoglucanos afectados en la mucopolisacaridosis
Dermatan sulfato, Queratan sulfato, Heparan sulfato, Condroitin sulfato, ácido hialurónico
Menciona al menos 2 ejemplos de reflejos segmentarios medulares
Reflejo cardiorrespiratorio, reflejo de la tos, reflejo de la deglución, reflejo del estornudo, reflejo de succión
¿Qué son los interferones?
Citocinas que tiene la capacidad de interferir en la replicación de los virus en las células hospedadoras
Principales alteraciones nutricionales que condicionan un retraso de la talla
Malabsorción, falta de disponibilidad de alimentos, anorexia nerviosa
Principal diferencia entre gigantismo y acromegalia
El gigantismo es exclusivo en menores de 18 años, puesto que ocurre antes del cierre de la placa epifisaria; la acromegalia es una afección de adultos ya que ocurre posterior al cierre de la placa epifisaria
Abordaje terapéutico existente para las MPS
1- Trasplante de células madre hematopoyéticas
2- Terapia de reemplazo enzimático
3- Tratamiento sintomático: corrección de deformidades óseas (ortesis), fisioterapia, rehabilitación
Menciona al menos 3 ejemplos de reflejos arcaicos o primitivos
Marcha autonómica, prensión palmar, prensión plantar, reflejo de Moro, reflejo de Galant, reacción en paracaídas
Son los 3 mecanismo de acción indispensables para que un factor de crecimiento interactúe ejerza su función
1- Que interactúe con su receptor específico
2- Que sea activado (muchos factores del crecimiento son sintetizados en forma de precursores)
3- Acción del sistema de segundo mensajero
Pilares de tratamiento para niños con Retraso constitucional del crecimiento
Tratar la causa, apoyo nutricional y psicológico, de no tener un trastorno orgánico de base, se deja en seguimiento y observaciones periódicas, en casos selectos se puede usar Hormona del Crecimiento
3 Ejemplo de trastornos que cursan con hipercrecimiento
Síndrome de Marfan, Síndrome de Soton, Síndrome de Klinefelter, Trisomía X, obesidad
Epónimos de las diferentes mucopolisacaridosis
MPS I: Hurler
MPS II: Hunter
MPS III: San Filippo
MPS IV: Morquio
MPS VI: Maroteaux Lanny
MPS VII: Síndrome de Sly
MPS IX: Síndrome de Natowicz