ЖДА
При ЖДА в мазке крови чаще всего наблюдается:
Гипохромия и микроцитоз
При тяжелом дефиците витамина B12 из-за накопления токсичной метилмалоновой кислоты развивается это специфическое поражение задних и боковых столбов спинного мозга.
Фуникулярный миелоз.
В отличие от витамина B12, который всасывается в дистальном отделе подвздошной кишки, основная абсорбция пищевых фолатов происходит в этих отделах тонкого кишечника.
Ответ: Двенадцатиперстная кишка и проксимальный отдел тощей кишки.
Комментарий: Именно поэтому анемия часто сопутствует целиакии и синдрому мальабсорбции.
При активном гемолизе в биохимическом анализе крови всегда отмечается повышение этого показателя за счет его непрямой (неконъюгированной) фракции, что клинически проявляется лимонно-желтой окраской кожи и склер.
Ответ: Билирубин.
Макроцитоз, неврологические симптомы отсутствуют, ↑ гомоцистеин, но метилмалоновая кислота нормальная. Какая патология?
фолиеводефицитная анемия
Какая аномалия в общем анализе крови (помимо низкого Hb и MCV) часто наблюдается при тяжелой ЖДА и исчезает на фоне терапии железом?
реактивный тромбоцитоз
Какой фактор секретируется париетальными клетками слизистой оболочки желудка и необходим для связывания витамина B12 и его последующего всасывания в подвздошной кишке.
гликопротеин, также известный как фактор Касла,
При мегалобластных анемиях в крови часто растет уровень гомоцистеина. Назовите специфический метаболит, уровень которого в моче и крови повышается только при дефиците B12, но остается в норме при дефиците фолатов.
Метилмалоновая кислота (ММК).
Комментарий: Это «золотой стандарт» дифференциальной диагностики между двумя дефицитами на биохимическом уровне.
Этот лабораторный тест является «золотым стандартом» для диагностики аутоиммунных гемолитических анемий. Он позволяет обнаружить антитела или компоненты комплемента, зафиксированные непосредственно на мембране эритроцитов.
Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест).
Почему при лечении ЖДА препаратами двухвалентного железа (сульфат, фумарат) запрещено запивать их молоком?
Кальций конкурирует с железом за общие каналы всасывания. Они используют одни и те же механизмы транспорта в кишечнике, что резко снижает биодоступность железа.
Hb 90 г/л, MCV 68 фл, ферритин ↓, ОЖСС ↑.
Какой механизм лежит в основе повышения ОЖСС?
Повышение синтеза трансферрина печенью
Именно так называют характерные изменения в костном мозге при B12-дефиците, когда из-за нарушения синтеза ДНК ядро клетки отстает в развитии от цитоплазмы, в результате чего образуются аномально крупные предшественники эритроцитов.
Мегалобластный тип кроветворения (или мегалобласты).
В отличие от витамина B12, который при аутоиммунном гастрите нужно вводить только внутримышечно, препараты фолиевой кислоты при большинстве форм дефицита назначаются именно этим способом.
Перорально (в таблетках / внутрь).
При внутрисосудистом гемолизе этот специфический белок плазмы связывает свободный гемоглобин, чтобы предотвратить его попадание в почки. Резкое снижение концентрации этого белка в крови — один из самых чувствительных маркеров активного гемолиза.
Ответ: Гаптоглобин.
При лечении тяжелой B12-дефицитной анемии на 5–8 день терапии наблюдается резкое увеличение числа этих клеток, что врачи называют «кризом» и используют как главный индикатор того, что диагноз поставлен верно, а лечение эффективно.
Ретикулоцитарный криз (ретикулоциты).
Пациент с ЖДА начал терапию железом.
Какой лабораторный признак подтвердит эффективность лечения в первую очередь?
Ретикулоцитоз
При осмотре пациента с B12-дефицитной анемией часто выявляется глоссит Гюнтера-Мюллера. Опишите, как выглядит язык при этом состоянии.
«Лакированный» язык (ярко-красный, гладкий из-за атрофии сосочков).
При микроскопии мазка крови при фолиеводефицитной анемии обнаруживаются такие же изменения нейтрофилов, как и при B12-дефиците. Назовите этот специфический признак, касающийся строения ядра.
Ответ: Гиперсегментация ядер нейтрофилов (наличие 6 и более сегментов).
Назовите классическую клиническую триаду признаков, характерную для большинства хронических гемолитических анемий (особенно наследственного микросфероцитоза).
Ответ: Анемия, желтуха и спленомегалия.
Какой белок регулирует всасывание железа и повышается при воспалении?
Гепсидин
Пациент с ЖДА не отвечает на пероральное железо.
Наиболее вероятная причина?
Нарушение всасывания (например, целиакия или гастрит)
Назовите два специфических морфологических признака в мазке периферической крови, указывающих на мегалобластный характер анемии (один касается эритроцитов, другой — нейтрофилов).
Тельца Жолли / кольца Кебота (в эритроцитах) и гиперсегментация ядер нейтрофилов.
Назовите стандартную профилактическую дозу фолиевой кислоты, которую рекомендуют принимать женщинам на этапе планирования и в первом триместре беременности для предотвращения дефектов нервной трубки плода.
Ответ: 400 мкг (0,4 мг) в сутки.
Дефицит этого фермента является самой частой причиной энзимопатий. Гемолиз при этом состоянии провоцируется приемом некоторых лекарств (сульфаниламиды, аспирин) или употреблением в пищу конских бобов.
Ответ: Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г6ФД).
При гемолитической анемии костный мозг работает на пределе возможностей. Какой показатель общего анализа крови будет значительно повышен, отражая сохранную регенераторную способность организма в ответ на гибель эритроцитов?
Ответ: Ретикулоциты.