BIOSINTESIS
ENZIMAS
PATOLOGIAS Y CASO CLINICO
comodines
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donde se almacena el glucógeno y que porcentaje ocupa del peso corporal.
son el higado (10% en peso) y el musculo esquelético (2% en peso)
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enzima que activa las moleculas de glucosa.
UDPglucosa pirofosforilasa
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Menciona las 3 causas principales de la enfermedad glucogénesis tipo V
-Ausencia de la enzima fosforilasa
-Mutaciones en el gen PYGM (11q13)
- Recibe una copia del gen defectuoso por parte de ambos padres
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cuales son procesos de regulacion que participan en la sintesis y degradacion del glucogeno
regulación alostérica
regulacion hormonal
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¿La glucosa-6-fosfato se convierte de forma irreversible en glucosa-1-fosfato a través de la UDPglucosa pirofosforilasa?
¿si o no? si tu respuesta no justifica el porque
no.
La glucosa-6-fosfato se convierte de forma reversible en glucosa-1-fosfato a través de la fosfoglucomutasa, una enzima que contiene un grupo fosfato unido a un residuo de serina reactiva.
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sirve para adicionar la molecula de glucosa activada al extremo de la molecula de glucogeno
glucógeno sintasa
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¿A que se debe la enfermedad de glucogénesis 1 tipo A y en que cromosoma se da?
a la ausencia del complejo enzimático glucosa-6-fosfatasa que hidroliza la glucosa-6-fosfato en glucosa. se da en el cromosoma 17
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¿Para qué sirve la glucosamina?
Es una aminoazúcar que es precursora de los progeoglicanos los cuales tiene función en la formación y mantenimiento de los tejidos cartilaginosos por lo q es aceptado de manera parcial para el manejo de la artritis y osteoartritis.
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cual es el nombre del proceso que se lleva a cabo en la siguiente imagen.
Síntesis de UDP-glucosa
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Descarta bloques de 7 residuos de glucosa hacia un lugar más interior.
ENZIMA RAMIFICANTE
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carencia de α-1,4-glicosidasa, que provoca lisosomas repletos de glucógeno.
¿Qué patología está siendo descrita?
enfermedad de pompe
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UTP+GLUCOSA 1-FOSFATO
UDP--GLUCOSA
GLUCOGENO
LA SIGUIENTE RELACION A QUE PERTENECE SINTESIS O DEGRADACION
SÍNTESIS
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La formación de glucógeno a partir de UDP-glucosa requiere dos enzimas.....¿cuales son esas enzimas?
glucógeno sintasa y la amilo-alfa(1,4→1,6)-glucosil transferasa
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Menciona las 3 actividades enzimáticas de la glucogénesis.
UDPglucosa pirofosforilasa
glucógeno sintasa
enzima ramificante
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¿Por qué no hay acidosis láctica en la enfermedad de McArdle?
Debido a que la degradación del glucógeno está completamente bloqueada mientras que se conserva la oxidación de los pacientes de glucosa extramuscular, estos brindan la oportunidad de estudiar selectivamente el metabolismo de la glucosa.
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¿verdadero o falso lo siguiente?
la forma b fosforilada no requiere elevados niveles de un activador conocido como PKA lo que me hace activar mi glucosa 6-fosfato
falso
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de los tres tipos de síntesis, cual es la que se lleva a cabo a continuación.
Síntesis de glucosa-1-fosfato
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¿Por qué son importantes las ramificaciones?
incrementa la solubilidad del glucógeno
genera un gran número de residuos terminales no reductores: incrementa la velocidad de síntesis y degradación del glucógeno
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Carencia del enzima desramificante (α-1,6-glicosidasa), de tal manera que solo las ramas externas del glucógeno pueden ser utilizadas por eficacia. La estructura de este glucógeno es anormal, con ramas externas muy cortas
¿las siguientes caracteristicas a que patologia hacen referencia?
Enfermedad de Cori
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¿Cuál es la epidemiología de la glucogenosis I en México?
La glucogenosis I pertecene a un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias, debido a la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa (G6P). A nivel mundial tiene una incidencia aproximada de un caso por cada cien mil nacimientos, y en México se estima con una frecuencia similar (un caso por cada cien mil personas).