Función del ciclo
¿Cuál es la función principal del ciclo de la urea?
Eliminar el exceso de nitrógeno del cuerpo.
¿Cuál es la primera enzima del ciclo de la urea?
Carbamoil fosfato sintetasa I (CPS I).
¿En qué parte celular inicia el ciclo de la urea?
En la mitocondria.
¿Qué molécula activa alostéricamente la CPS I?
N-acetilglutamato.
¿Con qué otro ciclo metabólico está conectado el ciclo de la urea?
Con el ciclo del ácido cítrico.
¿Qué sustancia tóxica se transforma en urea?
El amoníaco o ion amonio (NH₄⁺).
¿Qué compuesto se forma cuando el carbamoil fosfato se une con ornitina?
Citrulina.
En el hepatocito, ¿dónde ocurren tres de las cinco reacciones del ciclo de la urea?
En el citosol.
¿Qué aminoácido estimula la formación de N-acetilglutamato?
Arginina.
¿Qué compuesto produce el ciclo de Krebs que es requerido para el ciclo de la urea?
El oxalacetato, el cual se transforma en aspartato.
¿Que órgano produce la urea?
El Hígado
¿Qué enzima convierte argininosuccinato en arginina y fumarato?
Argininosuccinato liasa.
¿Cuántos ATP se necesitan para formar una molécula de urea?
4 ATP.
A concentraciones muy altas de amoníaco en el organismo,¿Cuáles son las consecuencias?
Hiperamonemia.
¿Qué producto de la arginosuccinasa tiene como destino el ciclo de Krebs?
El Fumarato
En la intoxicación por amoníaco, ¿qué sustancias neurotransmisoras disminuyen su concentración en el cerebro?
Glutamato y GABA.
¿Qué enzima produce finalmente urea y ornitina?
Arginasa.
En el ciclo de la urea, ¿qué enzima cataliza la reacción donde se libera AMP?
Argininosuccinato sintetasa.
¿Qué sustancias se utilizan para tratar deficiencias en enzimas del ciclo de la urea?
Ácidos aromáticos (Benzoato y Fenilbutirato),carbamil glutamato,arginina y suplementos de aminoácidos esenciales.
¿Qué lanzadera participa en la conexión metabólica entre el ciclo de la urea y el ciclo de Krebs?
La lanzadera malato-aspartato.
¿Qué sucede finalmente con la urea formada?
Se elimina por la orina a través de los riñones.
¿Cuál es el paso limitante de velocidad del ciclo?
La formación de carbamoil fosfato por la CPS I.
¿Qué aminoácido aporta uno de los grupos amino para formar urea?
Aspartato.
¿Cómo se trata la deficiencia en la N-acetilglutamato sintasa?
Se trata administrando N-carbamilglutamato.
¿Qué intermediarios del ciclo de la urea son movilizados entre la mitocondria y el citosol del hepatocito?
Citrulina y ornitina.