Generalidades
Patogenia/Fisiopatología
Cuadro clínico/ Dx
Tx
Varios
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De las cardiopatías congénitas, ¿con qué porcentaje o frecuencia se presenta la tetralogía de Fallot?

Del 7-10%

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Menciona la clasificación de TOF: 

Fallot típico, fallot rosado, hiperfallot y una fallotización de una CIV.

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Verdadero o Falso: El soplo de la TOF es sistólico eyectivo prolongado, crescendo-decrescendo, de intensidad 3-5/6, que se escucha mejor en el borde esternal superior derecho.

De ser falso, menciona la respuesta correcta.


Falso.

Se escucha en el borde esternal izquierdo.

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Tipos de reparaciones quirúrgicas:

 

Cirugía correctiva y cirugía paliativa

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¿Qué pasa con el soplo cuando ocurre una crisis de hipoxia?

Desaparece.

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Semana de gestación en la cual se lleva a cabo la tabicación del cono y tronco arteriales:

5° semana

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Explica brevemente la fisiopatologia del Fallot rosado:

La estenosis pulmonar no severa, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la CIV y de aquí hacia las arterias pulmonares, es abundante y en consecuencia no hay cianosis.

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Cuadro clínico en lactantes:

 Datos de ICC, disnea de esfuerzo, posición en cuclillas, crisis de hipoxia.

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Edad adecuada para Cirugía correctiva:

De 3 a 6 meses.

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Nombre de la primera operación realizada en una niña de 14 meses con Tetralogía de Fallot: 


BTT o BT

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Nombre del médico que describió por primera vez la enfermedad.

 Nicoulas Steno

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¿Cuál es la obstrucción más frecuente del tracto de salida del VD y en qué porcentaje se presenta?

Estenosis infundibular, 45%

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Datos de la auscultación:


1. S2 de mayor intensidad.

2. Soplo sistólico eyectivo, grado 3-5/6 en borde esternal medio-superior izquierdo.

3. Impulso ventricular prominente y frémito sistólico en la zona medio-superior del borde esternal izquierdo.

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Menciona tres indicaciones para BTT:


a) Px's demasiado pequeños para una reparación intracardíaca.

b) Px's con hipoplasia arterial pulmonar severa 

c) Px's que no pueden someterse a una reparación intracardíaca.

d) Px's con una crisis hipóxica refractaria médicamente.

e) Px's con anatomía coronaria que complican la reparación completa inicial en el período neonatal.

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Nombre del médico a quien se le atribuye en nombre de la enfermedad:

Etienne-Louis Arthur Fallot

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Causa embriológica de la Tetralogía de Fallot:

División desigual del cono, causada por el desplazamiento anterior y hacia la derecha del tabique troncoconal.

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¿Qué estructura cardiaca es la responsable de las anomalías en la TOF?

El septo conal o infundibular

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Menciona si el Dx es pre o posnatal y el estudio de elección para ello:

Prenatal, con ecocardiografía.

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Objetivo de la BTT (BT):


Permitir que el bebé se desarrolle adecuadamente para prepararse para una reparación quirúrgica posterior.  (Una saturación posterior al procedimiento de 80% -85%).

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Características electrocardiográficas de la TOF:


a) Eje desviado a la derecha

b) HVD / HAD

c) Transición brusca de voltaje de V1-V2

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Definición de Tetralogía de Fallot:


Cardiopatía congénita cianógena, con flujo pulmonar disminuido, que comprende cuatro características anatómicas fundamentales: 

1.Defecto septal ventricular

2. Cabalgamiento de la aorta 

3. Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho 

4. Hipertrofia ventricular derecha

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Menciona dos de las lesiones asociadas:


Anillo pulmonar, arteria principal y las ramas pulmonares son hipoplásicos.

Cayado aórtico posicionado a la derecha.

Foramen oval presente.

Persistencia de VCSI.

Anomalía de la implantación de las arterias coronarias.

 

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Menciona el tratamiento no farmacológico de una crisis de hipoxia:



a) Posición genupectoral

b) Administración de oxígeno

c) Bicarbonato 4%

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Objetivo de la cirugía correctiva


El cierre de la CIV (para eliminar la derivación intracardiaca) y la provisión de un flujo sanguíneo pulmonar adecuado.

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Probabilidad de muerte a los 2 años en niños con intervención quirúrgica:

5%

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