Определение и Классификация
Что такое Болезнь Шёгрена? Дайте определение
системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием паренхиматозного сиаладенита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримией.
На что жалуется больной при БШ? Назовите минимум 5 пунктов
· сухость в глазах, отсутствие слез (ощущения жжения, «песка» в глазах);
· покраснения глаза, зуд век;
· сухость во рту, в носу и горле;
· сухость и трещины на губах;
· сухой язык;
· изменение овала лица, за счет увеличения околоушных желез;
· сухой кашель, одышка;
· светобоязнь;
· сухость кожи;
· боли в суставах;
· мелкоточечные высыпания на коже голени, бедер, ягодиц, живота;
· мышечные боли;
· повышение температуры;
· снижение массы тела;
· снижение аппетита;
· слабость.
Как зовут самого классного человека в этом кабинете?
Ботакөз Маратовна
Какие два классических «сухих» симптома (сикулятивный синдром) являются главными клиническими маркерами для начала диагностического поиска синдрома Шегрена?
Ксерофтальмия (сухость глаз, ощущение «песка») и ксеростомия (сухость во рту).
Как оберечь себя пациенту от сухости слизистых оболочек?
избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка;
Классификация БШ по стадии развития?
По стадии развития:
· начальная;
· развернутая;
· поздняя.
При БШ/СШ какие системы организма необходимо осмотреть у больной?
мышцы, слюнные железы, ретикулоэндотелиальную систему, нервную систему, ЖКТ, щитовидную железу, сосуды, дыхательную систему, кожа, костно-суставную систему.
Объясните, почему наличие в анамнезе гепатита С или саркоидоза исключает постановку этого диагноза как «первичного»?
Гепатит С, саркоидоз, СПИД и лучевая терапия головы/шеи являются «критериями исключения», так как они сами по себе вызывают поражение желез, имитирующее синдром Шегрена (вторичные состояния)
С помощью каких двух простых функциональных тестов офтальмолог и стоматолог могут объективно подтвердить снижение секреции слезы и слюны?
Тест Ширмера (измерение продукции слезной жидкости с помощью бумажных полосок) и сиалометрия (измерение объема нестимулированной слюны за определенное время).
Пациентам с СШ рекомендуют употреблять пищу с высоким содержанием кальция, в каких случаях?
для профилактики остеопороза лицам, долго получающим малые дозы преднизолона и, особенно, интенсивную терапию (пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками)
Чем отличается болезнь от синдрома?
Болезнь (первичный синдром) Шегрена возникает самостоятельно, а вторичный синдром Шегрена развивается на фоне другого аутоиммунного заболевания (например, ревматоидного артрита).
Что увидим при физикальном обследовании слизистых оболочек больного БШ? Перечислите минимум 3 признака.
Слизистые оболочки - у больных с выраженной ксеростомией слизистая оболочка полости рта ярко розового цвета, подвержена травматизации, свободной слюны мало, она пенистая или вязкая, язык сухой, сосочки языка атрофичны, губы сухие, в трещинах, покрыты корочками; отмечают явления ангулярного стоматита, можно наблюдать картину грибкового, герпетического и афтозного стоматита. Характерен множественный пришеечный кариес;
Согласно критериям ACR/EULAR, диагноз «первичный синдром Шегрена» может быть установлен при сумме баллов ≥4
Рассчитайте баллы для пациента, у которого:
Расчет: Биопсия (3 балла) + Анти-Ro (3 балла) + Тест Ширмера (1 балл) = 7 баллов (диагноз подтвержден).
Что характерно для БШ по общему анализу крови?
•ОАК: гипо/нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышение СОЭ
локальное и системное противогрибковое лечение (нистатин, клотримазол, флуконазол)
с какой целью данное лечение?
Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии сухого синдрома, показано локальное и системное противогрибковое лечение (нистатин, клотримазол, флуконазол)
Что такое Синдром Шёгрена? Дайте определение
вторичный синдром Шегрена – аналогичное болезни Шёгрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся
´у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом,
´у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Из данных перечисленных симптомов что не относится к симптомам БШ?
анемия из-за дефицита железа, сухость кожи и глаз, значительное повышение артериального давления, увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, острая аллергическая реакция, миалгии, судороги, сухость во рту, высыпания на коже
анемия из-за дефицита железа, значительное повышение артериального давления, острая аллергическая реакция, судороги
Как называется протокол и укажите дату и номер протокола?
Болезнь Шегрена.
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «10» ноября 2017 года
Протокол № 32
С какими заболеваниями дифференциируют БШ/СШ? мин 4 патологий
Ревматоидный артрит, СКВ, Первичный билиарный цирроз печени, Аутоиммунный гепатит, Системная склеродермия, Лимфопролиферативные заболевания (лимфомы), Опухоли слюнных, слезных желез, ВИЧ, туберкулез, мультифокальный фиброз, гранулематозные заболевания
Ацетилцистеин для чего используют и в какой дозировке?
Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме ацетилцистеина в терапевтических дозах.
200 мг внутрь, 3 раза в сутки,
до 6 месяцев
Классификационные критерии болезни Шегрена используются у больных, имеющих, как минимум, один симптом сухости глаз или сухости во рту. Перечислите 5 вопросов для пациента согласно рекомендациям ACR/ EULAR 2016 года.
Сухость глаз или сухость во рту определяется наличием положительного ответа, как минимум, на один из следующих вопросов:
1) Испытывает ли пациент ежедневную, постоянную, доставляющую неудобства сухость в глазах более 3-х месяцев?
2) Есть ли у пациента повторяющиеся ощущения песка или гравия в глазах?
3) Использует ли пациент заменители слезы более 3-х раз в день?
4) Испытывает ли пациент ежедневную сухость во рту более 3-х месяцев?
5) Часто ли пациент пьет жидкость при глотании сухой пищи?
Какие жалобы со стороны дыхательной системы типичны для синдрома Шегрена при отсутствии инфекции, и какое специфическое поражение периферической нервной системы часто встречается у таких больных?
Со стороны легких — мучительный сухой кашель (из-за сухости слизистых трахеи и бронхов) и одышка при развитии интерстициального заболевания легких (пневмофиброз, пневмонит). Со стороны нервной системы — сенсорная нейропатия (ощущение жжения, покалывания или «ползания мурашек» в конечностях). Сенсорно-моторная полиневропатия, множественные мононевропатии, радикулоневропатии
´массивное увеличение слюнных/слёзных желёз, обострение хронического сиаладенита;
´генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, фокусы лимфоидной инфильтрации в лёгких;
´лихорадка;
´клинические проявления васкулита, периферической и краниальной невропатии, наличие симптомов энцефаломиелополирадикулонейропатии, поражения почек, легких;
´нарастающая протеинурия (>0,5 г/сут), смешанная моноклональная криоглобулинемия, появление моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови и их лёгких цепей в моче, снижение уровня С4;
´гематологические нарушения: анемия (гемоглобин <80 г/л), лейкопения <2,0 тыс./мкл, тромбоцитопения <100 тыс./мкл;
´желудочно-кишечная симптоматика (стойкие гастралгии, отрыжка, рвота);
Для чего эти данные?
Это показания для плановой госпитализации
С какой целью используются рентгенографию легких, УЗИ ОБП и ФЭГДС при диагностике БШ/СШ?
ФЭГДС – для выявления поражения желудка (атрофический гастрит, исключить язву);
УЗИ органов брюшной полости, почек - определить наличие/отсутствие поражения внутренних органов.
Рентгенография лёгких – для выявления поражения легких
Перечислите 5 препаратов используемые для медикаментозного лечения при БШ/СШ.
Преднизолон, Циклофосфамид, Хлорамбуцил, Гидроксихлорохин, Циклоспорин, Ритуксимаб, Искусственная слеза (0,1-0,4% гиалуронат натрия, 0,5-1% гидроксипропилметилцеллюлозу, 0,5-1% карбоксиметилцеллюлозу, 0,1-3% декстран 70), Диклофенак, Пилокарпин,
Ацетилцистеин.