Острый лейкоз
Что такое острый лейкоз?
Острый лейкоз — это злокачественное заболевание костного мозга, при котором наблюдается быстрое размножение незрелых кроветворных клеток (бластов), приводящее к подавлению нормального кроветворения.
Что лежит в основе любой талассемии?
Нарушение синтеза глобиновых цепей гемоглобина → неравномерное соотношение α- и β-цепей → разрушение эритроцитов и анемия.
Что является основным патогенетическим механизмом апластической анемии?
Подавление или повреждение стволовых клеток костного мозга, что приводит к снижению продукции всех линий крови (панцитопения).
Пациентка с кровопотерями (менструациями) жалуется на слабость и бледность. Анализ: Hb 90 г/л, MCV 70 фл, ферритин 8 нг/мл, тромбоциты сильно повышены.
Какой наиболее выроятный диагноз?
Железодефицитная анемия (вторичная, из-за менструальной кровопотери).
Какая анемия чаще проявляется неврологическими симптомами?
В12-дефицитная анемия
Назовите два основных типа острого лейкоза и укажите, какая клеточная линия поражена в каждом.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — поражаются лимфоидные клетки.
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — поражаются миелоидные клетки (гранулоциты, моноциты, эритроциты, мегакариоциты).
Какая особенность α-талассемии делает ее тяжёлой у плода?
При дефиците всех 4 α-генов → Hb Барта. Свободные гамма-цепи учитывают тетрамеры (γ4), так называемые гемоглобины Барта. Такой гемоглобин обладает высокой сродностью к кислороду, что приводит к гипоксии тканей плода, сердечной недостаточности, и в конечном итоге к концу плода.
Назовите три классических признака панцитопении при апластической анемии.
Анемия → слабость, бледность
Нейтропения → склонность к инфекциям
Тромбоцитопения → кровоточивость, петехии, носовые кровотечения
К какому заболеванию относится синдром "покусывание льда"?
Железодефицитная анемия
Что общего у В12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемии?
«Связано с ДНК и крупными клетками».
Обе вызывают мегалобластную анемию → крупные эритроциты (MCV ↑), происходит нарушение деления клеток крови.
Если у пациента в костном мозге обнаружено >30% бластов с частичным развитием миелобластов и промиелоцитов, какой подтип острого миелобластного лейкоза наиболее вероятен?
М2 — острый миелобластный лейкоз с частичным течением беременности, так как начали наблюдаться бласты, но не полностью.
У пациента выявлена анемия с микроцитами, нормальный уровень железа, в крови обнаружены HbA2↑ и HbF↑. Какой тип талассемии наиболее вероятен?
β-талассемия (особенно минорная β-талассемия/носительство)
Логика: микроцитоз + нормальное железо + ↑HbA2/HbF → проблема синтеза β-цепей, а не дефицит железа.
Какие клинические симптомы характерны для апластической анемии?
Слабость, бледность → из-за анемии
Инфекции, лихорадка → из-за нейтропении
Кровоточивость, петехии, носовые кровотечения → из-за тромбоцитопении
🥳
У вас 300 баллов!
Пациентка вегетарианка, усталость, бледность, покалывание в руках и ногах. Лаборатория: Hb ↓, фолиевая норма, МСV выше. Какой тип анемии?
В12-дефицитная анемия.
Пациент с явным промиелоцитарным лейкозом (М3) имеет высокий риск цереброцитоза, несмотря на нормальное количество тромбоцитов. Почему?
В М3 ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) из-за активных промиелоцитов с палочкой Ауэра, вызывающих коагуляционные нарушения, нетромбоцитоп.
Если у ребенка большая β-талассемия major, какие признаки будут наиболее характерны и почему?
Выраженная анемия → слабость, бледность
Гемолитическая картина → повышенный билирубин
Деформации костей лица и черепа → из-за гиперплазии костного мозга (башенный череп череп), признаки монголоидности.
Спленомегалия → разрушение аномальных эритроцитов в селезёнке
Назовите основные причины апластической анемии и укажите, какие из них чаще всего встречаются.
Идиопатическая (аутоиммунная) — самая частная
Приобретённая: радиация, химические вещества (бензол, инсектициды), лекарства (химиотерапия, сульфаниламиды).
Врожденная: синдром Фанкони, др. наследственные формы
🎉
У вас 400 баллов!
Какова роль фолиевой кислоты?
Синтез ДНК и деление клеток
Кроветворение
Беременность и развитие плода
Метаболизм гомоцистеина (превращает гомоцистеин в в метионин, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний при достаточном уровне витамина).
У ребенка выявлен острый лейкоз с преобладанием монобластов, выраженной гипертрофией десен и органомегалией. Какой подтип наиболее вероятен и почему?
М5 — острый монобластный лейкоз, потому что:
Преобладают монобласты → M5
Гипертрофия десен и органное поражение характерны именно для моноцитарного лечения.
У ребенка выявлены:
Микроцитарная анемия
Низкий MCV
HbF ↑, HbA2 ↑
Мазок: микроциты и пойкилоциты
1.Какой тип талассемии наиболее вероятен?
2.Какие лабораторные показатели вызывают ее железодефицитную анемию?
1.β-талассемия (большая или промежуточная, зависит от клиники)
2.Отличие железодефицита:
Нормальное или повышенное железо и ферритин
HbA2 ↑
HbF ↑
Морфология: пойкилоцитоз, микроцитоз без выраженного дефицита железа.
У пассажиров:
Тяжёлая панцитопения
Часовые опасности
Кровотечения из-за тромбоцитопении
Пункция костного мозга: гипоцеллюлярная, эластичная ткань заполняет клетки.
1.Какой подтип апластической анемии наиболее вероятен?
2.Какое лечение будет предоставлено?
Тяжёлая апластическая анемия
Оптимальное лечение:
Трансплантация костного мозга (если доступен донор)
Или иммуносупрессивная терапия (анти-Т-клеточные антитела + циклоспорин)
Назовите три основные причины железодефицитной анемии.
1. Хроническая кровопотеря — менструации, язвы, кровотечения ЖКТ
2. Недостаточное поступление железа с пищей — вегетарианство, недоедание
3. Повышенная потребность в железе — беременность, рост у детей.
При каких анемиях повышается билирубин?
Гемолитические анемии – билирубин производится из-за ускоренного определения эритроцитов.
Мегалобластные анемии (в меньшей степени) – В12-дефицитная или фолиево-дефицитная:
Некоторое повышение билирубина может возникнуть из-за некоторых незрелых мегалобластов в костном мозге (интрамедуллярный гемолиз), но выраженная желтуха встречается редко.