GENERALIDADES
Definicion COMPLETA de unidad motora
union de la neurona del asta anterior, su axon, uniones neuromusculares y fibras musculares
Inicialmente la ELA, inicia con afectacion subita de 4 extremidades. V/F
F, una sola region
reinervacion no es capaz de suplir la necesidad neuromusuclar, existe mayor denervacion y cuando se correlaciona con FM, Deficit funcional y discapacidad.
Hallazgos caracteristicos en EMG de ELA minimo 5
Fasciculaciones , descargas repetitivas complejas, miotonia
utilidad de las pruebas especiales
progresion y efecto del tratamiento
areas anatomicas afectadas en las enfermedades de motoneurona (minimo 4)
sistema motor voluntario, corteza frontal, celulas del asta anterior, nucleos cranelaes, tracto corticoespinal y corticobulbar
enfermedad monofasica viral, caracterizado por perdida funcionalidad generalizada o focal, de motoneurona inferior. Casi Erradicada por vacunacion
Reducccion de la VNC mayor del 70% en conducciones distales y proximales es altamente sugestivo de ELA V/F
F.
que representan las fasciculaciones en ELA
actividad electrica esporadica de la activacion de motoneuronas inferiores. Lesion de celulas del asta dorsal
mencione 3 pruebas especiales en electrodiagnostico en estas patologias
indice neurofisiologico, estimacion de unidades motoras, fibra unica, estimulacion repetitiva, miografia de superficie
enfermedad de motoneurona más comun en adultos
ELA
La enfermedad de Kennedy esta asociado a un desorden autosomico dominante ligado a X. V/F
F recesivo
porcentaje de pacientes en el que SNAP sural esta reducido
30-40%
correlacion de la denervacion profunda en paraespinales en la atrofia muscular progresiva
disunfcion respiratoria y mal pronostico de vida
La estimacion del numero de unidad motora es mayormente predictivo de la progresion del ELA, en comoaracion al CMAP y FM. V/F
V
enfermedades hereditarias de motoneurona inferior al menos 4
atrofia espinal bulbar, ataxia friedrich, ataxia espinal cerebellar, atrofia multisistemica, paraparesia espastica
enfermedad de motoneurona asociado a: atrofia testicular, ginecomastia, neuropatia sensitiva
atrofia muscular bulbar
unica patologia de de motoneurona que siempre presenta SNAP reducido.
Atrofia muscular Espinobulbar
Hallazgos EMG en la atrofia muscular espinal
fibrilaciones, descargas repetitivas complejas, descargas neuromiotonicas
Significado clinico del indice neurofisiologico
denervacion y reinervacion secundaria a la degeneracion axonal
enfermedad de motoneurona de origen infeccioso minimo 5
Poliovirus, coxsackie A y b, Virus del nilo, herpes
atrofia muscular juvenil unilateral de extremidad superior
enfermedad de hirayama
relacion SNAP/CMAP en Enfermedad de Hirayama
Unicamente afectacion de CMAP reducido en mano
Musculo con mayor afectacion en agujas en la Enfermedad de Hirayama
C7-C8 y menor lesion en C5-C6
formula para calcular el indice neurofisiologico
CMAP amplitude/DML) x F – frequency %.