Cual es el segundo nombre que recibe la Hemofilia B
Enfermedad de Christmas
Que factor de coagulación se ve afectado en la Hemofilia A?
Factor VIII
Que gen se ve afectado en la hemofilia B?
Gen F9
Que factor de coagulación se ve afectado en la Hemofilia A?
Factor IX
Cuál es más común?
Hemofilia A
Características clínicas de Hemofilia A grave?
Se presenta en el período neonatal y se presenta sangrado por lesiones menores en la boca y los grandes "huevos de gallina" por golpes menores en la cabeza.
Como es el porcentaje de actividad de coagulación del factor VIII en Hemofilia A moderada?
1%-5% de actividad de coagulación del factor VIII
Características del sangrado en Hemofilia A moderada?
Los episodios hemorrágicos pueden ser precipitados por traumatismos relativamente menores. Sin pretratamiento, tienen sangrado prolongado o tardío después de un traumatismo relativamente menor.
Como es el porcentaje de actividad de coagulación del factor IX en Hemofilia B Severa?
<1%.
Característica de sangrado en Hemofilia A leve?
Las personas con hemofilia A leve no tienen sangrado espontáneo. Sin embargo, sin tratamiento, se produce un sangrado anormal con cirugía, extracciones dentales y lesiones graves.
Como se realiza el diagnóstico para la Hemofilia B?
Tiempo de tromboplastina parcial activado (TPT), tiempo de protrombina (TP), tiempo de trombina (TT), PFA-200 y factores de la coagulación
Que articulaciones se ven mayormente afectadas en la hemartrosis por hemofilia?
Las rodillas o los tobillos
Tipo de complicación mas común en Neonatos?
Cefalohematoma neonatal o hemorragia intracraneal
Cómo se realiza el diagnóstico para Hemofilia A?
Individuo con baja actividad de coagulación del factor VIII en presencia de un nivel normal y funcional del factor von Willebrand. Recuento normal de plaquetasTiempo de tromboplastina parcial activado prolongado Tiempo de protrombina normal
Tipos de sangrados mas comunes
Hemartrosis, especialmente con trauma leve o sin antecedente
Hematomas musculares profundos
extracciones dentales, lesiones en la boca o circuncisión *
Sangrado gastrointestinal inexplicable o hematuria
Sangrado menstrual abundante, especialmente con inicio en la menarquia
Sangrados nasales prolongados, especialmente recurrentes y bilaterales*
Moretones excesivos, especialmente con hematomas subcutáneos firmes
Que mide el Tiempo de tromboplastina parcial activado (TPT)?
Evalúa las vías intrínseca y común de la cascada de coagulación, específicamen te los factores II, V, VIII, IX, X y XI, y otros factores de contacto como el XII, la precalicreína y el QAPM.
Diagnósticos diferenciales de Hemofilia A?
Enfermedad de von Willebrand
En que otros procesos se pueden ver aumento el TPT?
TPT en el caso de pacientes con procesos inflamatorios que presentan proteína C reactiva (PCR) aumentada
Que evalua el Tiempo de protrombina (TP)?
Esta prueba se usa para evaluar la función de las vías extrínseca y común de la cascada de coagulación, específicamente los factores II, V, VII y X.
Hormona utilizada en el tratamiento de Hemofilia A?
Desmopresina