Clínica
Según su presentación clínica la Granulomatosis con poliangeitis de divide en 3 categorías. ¿Cuáles son?
- Tipo 1: enfermedad limitada, síntomas de vía respiratoria superior y pocos hallazgos sistémicos. Dolor nasal, rinorrea serosanguinolenta y costras.
- Tipo 2: moderada, síntomas de via respiratoria superior + involucro pulmonar con tos hemoptisis y cavitaciones en la placa de tórax
- tipo 3: diseminada, involucro de la via respiratoria superior e inferior, lesiones cutáneas e involucro renal.
Serología del Sindrome de Churg-Strauss
c-ANCA negativos, p-ANCA positivos en 70% de los casos
Fisiopatología de la fibrosis quística
Defecto en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Esta proteína interviene en el paso del ion cloro a través de las membranas celulares y su deficiencia altera la producción de sudor, jugos gástricos y moco.
Histopatología de la Granulomatosis de Wegener
Vasculitis de mediano y pequeño calibre
Lesiones granulomatosas necrotizantes excéntricas, intramurales
Microabscesos que coalescen en áreas necróticas de mayor tamaño
¿Cuál es la dosis recomendada de esteroide para la mayoría de los padecimientos autoinmunes?
Prednisona 0.5-1mg/kg/día, dosis máxima de 80mg/dia
¿Cuál es la manifestación nasal más común del VIH/SIDA?
Rinitis crónica
¿En qué consiste el test de la sacarina y en qué patología es útil para su diagnóstico?
Disquinesia ciliar primaria (Sx Kartagener): se coloca una tableta de sacarinato de sodio justo detrás de la cabeza del cornete inferior, se cronometra el tiempo en el que el paciente percibe un sabor dulce, éste no debe ser mayor a 30 minutos.
Es un desorden mucocutaneo de carácter grave, curso agresivo y evolución crónica, organoespecífica, en la que se producen vesículas y ampollas en piel y mucosas por la acción de autoanticuerpos contra proteínas específicas localizadas en las uniones de las células del epitelio.
Pénfigo
Histopatología del Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre, granulomas necrotizantes y eosinofilia en los vasos y el tejido perivascular.
Medicamentos utilizados en el tratamiento de la Granulomatosis con Poliangeitis
Ciclofosfamida, metotrexate y/o glucocorticoides
Manifestaciones clínicas del linfoma de células T
Obstrucción nasal, rinorrea purulenta, descarga serosanguinolenta
Ulceración mucosa unilateral con extensión al paladar, seno maxilar y labio superior
Fistula oronasal, perforación septal
Síntomas sistémicos: malestar general, sudores nocturnos, episodios febriles y artralgias
Criterios diagnósticos de la Policondritis recidivante
McAdam: 3 o más de los siguientes criterios con confirmación histológica
Condritis auricular bilateral
Poliartritis inflamatoria no erosiva seronegativa
Condritis nasal
Inflamación ocular
Condritis del tacto respiratorio
Daño audiovestibular
Kent: respuesta a esteroides
Microorganismos más frecuentes encontrados en las infecciones nasosinusales de los pacientes con fibrosis quística
Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus
Histología del linfoma de células T
Infiltrado linfoide polimórfico, caracterizado por angiocentricidad y angioinvasión, infarto de tejido local
¿Cuáles son las opciones de tratamiento de la enfermedad de Osler-Weber-Rendu?
Cauterización, ablación con láser, dermatoplastía septal, terapia estrogénica y embolización.
Manifestaciones nasales de la sarcoidosis.
- Mucosa seca y friable con costras
- Nódulos submucosas de color amarillo característico
- Mucosa polipoidea irregular
- Perforación septal o fístula oronasal
Diagnóstico de la sarcoidosis
Hallazgos clínicos nasales, TC de SPN, hallazgos pulmonares como lifadenopatia hiliar, fibrosis pulmonar, ECA elevada en 83% de los casos, calcio sérico y urinario elevados, biopsia, cultivo negativo para hongos y bacilos ácido-alcohol resistentes.
¿Cuáles son los tumores nasosinusales más comunes asociados a VIH/SIDA?
Hipertrofia linfoide benigna, linfoma nasal, sarcoma de Kaposi
Histología de la policondritis recidivante
Pérdida de la basofilia del cartílago, infiltrado de linfocitos neurtrófilos y células plasmáticas en el pericondrio, destrucción cartilaginosa con infiltrado de macrófagos, reemplazo con tejido fibroconectivo
Tratamiento de la fibrosis quística
Ciclos largos de antibióticos, lavados nasales, esteroides tópicos; polipectomía endoscópica nasal y/o CEFSPN en caso de falla al tratamiento médico
Fases clínicas de la granulomatosis alérgica con angeitis
- Prodrómica: rinitis alérgica y asma
- Infiltrativa eosinofílica: neumonía o gastroenteritis eosinofílica
- Sistémica: vasculitis con inflamación granulomatosa
¿Qué características diferencian al Síndrome de Churg Strauss de la sarcoidosis?
Presencia de asma, eosinofilia y vasculitis con granulomas necrotizantes
¿Qué porcentaje de los pacientes con sarcoidosis tienen cambios granulomatosos en órganos exrapulmonares?
a) 10%
b) 20%
c) 30%
d) 40%
e) 50%
40%
Histopatología de la sarcoidosis
Granulomas no caseificantes compuestos por células epitelioides y células gigantes de Langerhans
Tratamiento de la Disquinesia ciliar primaria
CEFSPN en caso de infecciones crónicas o recurrentes, ciclos prolongados de antibióticos y lavados nasales