MUY DIFÍCILES
¿Qué porcentaje de deficiencia de la actividad de ADAMTS13 se considera severo para que se produzca esta patología poco común?
Menor al 10%
¿Cuáles son los dos tipos de Púrpura trombocitopénica?
PTI Y PTT
¿Qué órgano participa principalmente en la destruccion de las plaquetas ?
El bazo
Ensayo para identificar IgG
ELISA
Diagnóstico diferencial PTT
¿Qué se observa en un frotis periférico cuando se sospecha de PTI?
Marcada disminución de PLT, Macroplaquetas
Cuadro clínico de la PTI
Sangrados menstruales abundantes ,Petequias ,Equimosis ,Gingivorragia
¿Cuál es la causa principal de la mayoría de los casos de PTT ?
Un defecto en la regulación de la actividad del factor von Willebrand (vW), debido a una anormalidad en la enzima metaloproteasa ADAMTS13.
¿Qué manifestaciones neurológicas diversas se pueden encontrar en un paciente con PTT debido a las alteraciones en la microcirculación cerebral?
Cefalea intensa, trastornos visuales, ataxia, síncope, confusión, parestesias, paresias, disartria, afasia, convulsiones, estupor y coma.
¿Cómo se conoce a la forma congénita de la PTT ?
Se conoce como Síndrome de Upshaw-Schulman
¿Por qué sucede la menorragia en la PTI ?
Ausencia de hemostasia primaria (formación de tapón plaquetario) en los vasos del endometrio
Definición de púrpura
Síndrome hemorrágico caracterizado por disminución del número de plaquetas circulantes, generalmente menor de 150,000/µL, que ocasiona alteraciones en la hemostasia primaria y se manifiesta por sangrado cutáneo-mucoso
La destrucción acelerada por el mecanismo inmune puede ser causada por tres causas:
auto anticuerpos ,alo anticuerpos o anticuerpos dependientes por medicamentos
¿Cuáles son los dos datos clínicos y de laboratorio más constantes que bastan para sospechar el diagnóstico de PTT e iniciar el tratamiento?
La trombocitopenia (regularmente < 20 000/μl) y la anemia hemolítica microangiopática, acompañadas de una prueba de Coombs negativa.
¿Cómo se observarían los valores de la biométria hematica en una PTI?
Trombocitopenia aislada
Todos los demás parámetros normales (si no hay hemorragia)
Pruebas complementarias
prueba de Coombs negativa
haptoglobina
bilirrubina indirecta
medición de la enzima ADAMTS13
Características de una petequia
<2 mm
Micro hemorragias (puntos aislados color rojo-violeta
Capilares superficiales debilitados
Eritrocitos en FSP en PTT
Esquistocitos
¿Cómo se explican fisiopatológicamente la trombocitopenia y la hemólisis en el paciente con PTT?
La trombocitopenia se debe al consumo de plaquetas dentro de los trombos, y la hemólisis ocurre por la destrucción mecánica de los eritrocitos al pasar por las arteriolas dañadas con microtrombos y endotelio irregular.
Características de Equimosis
Mayor a 1 cm sus manchas ,ubicación en tejido subcutáneo con coloración morado/azul